Akademik Veri Yönetim Sistemi
44. ULUSAL RADYOLOJİ KONGRESİ - 2023, Antalya, Türkiye, 21 Kasım 2023, ss.939-940
Giriş: Mediastene ait primer nöroendoktrin tümörler(NET) oldukça nadir görülür. İnvazyon eğilimi, metastaz ve postoperatif rekürrens
sıklığı nedeniyle kötü prognozlu neoplazmlardır[1,2]. Tipik,atipik
karsinoid,büyük hücreli nöroendokrin tümörler, küçük hücreli karsinomlar vücudun her yerinde görülebileceği gibi mediastende de
ortaya çıkabilir[3].Tartışma: Nöroendokrin tümörler baskın nöroendokrin farklılaşma gösteren epitelyal neoplazmlardır[1]. Timus kökenli nöroendokrin tümörler ise timus ve mediastinum kökenli neoplazmların yaklaşık
%5 ini oluşturmakla beraber insidansı 1/5000000 civarındadır[2].
Nöroendokrin hücrelerin farklı organ sistemlerinde bulunması sebebiyle vücudun pek çok yerinde ortaya çıkabilir, timus kaynaklı
olanlar oldukça nadir ve gastrointestinal ve pulmoner nöroendokrin
tümörlere göre daha agresif seyirlidir[4]. Yüksek metastaz-invazyon
eğilimi ve rekürrens gösteren, genelde ileri evrede fark edilmesi nedeniyle kötü prognozludur[5]. Hastalar asemptomatik olabileceği gibi
yaklaşık yarısı göğüs ağrısı, nefes darlığı, öksürük tarzı kitlenin lokal
etkisine bağlı semptomlar gösterebilir. Kitlenin hormon ve sitokin salgılama yeteneğine bağlı olarak Cushing sendromu veya hiperkalsemi gibi paraneoplastik sendromlara sebep olabilirler[1,2]. Radyolojik
olarak boyutları değişken olup içerisinde fokal nekroz alanları ve
punktat kalsifikasyonlar izlenebilmekle birlikte görüntüleme özellikleri spesifik değildir. Kaliteli tedavinin ilk basamağında eğer mümkünse timusun cerrahi olarak çıkarılması yer alır zira kemoterapi ve
radyoterapi sağkalımı uzatmada etkili değillerdir[5]. Anterior mediastinal kitlelerde karsionid tümör ile ayırıcı tanıda adenokarsinom,
küçük hücreli karsinom, nöroblastom, paragangliom, rabdomiyosarkom, lenfoma, PNET ve germ hücreli tümörler yer almaktadır[1].
Radyolojik görüntülemeler kitlenin lokalizasyonu, invazyon ve metastatik durum hakkında yardımcı olsa da ayırıcı tanı histopatolojik
inceleme ile mümkündür.
Sonuç: Mediastene ait nöroendokrin tümörler oldukça nadir görülen antitelerdir.Bu tümörler sıklıkla daha agresif ve destrüktif seyretmenin yanı sıra endokrinopatiler ile de ilişkilidir[4]. Genellikle geç
evrede yakalanan bu kitlelerin lokal invazyon ve kitle etkisi nedeniyle
vasküler ve çevre dokulara bası yoluyla oluşturdukları komplikasyonlar sıktır. Mediastene ait atipik karsinoid tümörler ile ayırıcı tanıya
giren pek çok neoplazm mevcuttur, bu noktada radyolojik görüntülemelerin faydası sınırlıdır. Tanı patolojik inceleme ile mümkündür