Akademik Veri Yönetim Sistemi
41. ULUSAL RADYOLOJİ KONGRESİ - 2020, 24 Ekim 2020, ss.238-239, (Tam Metin Bildiri)
Giriş ve Amaç: Hirschsprung Hastalığı (HH) kolonun myenterik (Auerbach) ve submukozal (Meissner) pleksuslarında parasempatik ganglion hücrelerinin bulunmaması ile karakterize konjenital bir hastalıktır. Peristaltik aktivite, rektoanal inhibitör refleks etkilenen segmentte kaybolur, kalıcı kontraksiyon-psödoobstrüksiyon ve proksimalinde basınç artışına sekonder megakolon gelişir.Kısa segment (%75), uzun segment (%15), total kolon (%7.5) ve ultra kısa segment tutulumları izlenebilir.İnsidansı 1/5000-10000‘dir. %90’ı infant döneminde, en geç 5 yaş civarında distal barsak obstrüksiyon bulguları ya da enterekolitle tanı alır.Yetişkinlerde HH oldukça nadirdir, yanlış ve ya geç tanı alırlar. Volvulus, kolonik iskemi ve perforasyon gibi komplikasyonlara bağlı mortalite,morbidite oranları artar. Biz tanısı uzun süre atlanan olguda Yetişkin HH klinik ve görüntüleme bulgularını sunmayı amaçladık. Olgu Sunumu: 50 yaşında kadın hastanın karın agrısı, gaz gaita çıkaramama şikayetleri ile genel cerrahi poliklinik başvurusunda, batın distansiyonu ve palpasyonda sol alt kadranda kitle saptandı. Çocukluktan beri konstipasyon, karın ağrısı şikayetleri mevcuttu ve ayda bir kez dışkılama tariflemekteydi. Laboratuar tetkikinde anemi (hgb, 7 g/100 ml) dışında özellik yoktu. Mekanik ileus ön tanısı ile kontrastlı abdomen BT tetkik istemiyle radyoloji kliniğine yönlendirildi.
Kontrastlı Abdomen BT’de; en geniş yerlerinde sigmoid kolon
çapı 11 cm, rektum çapı 12 cm ölçüldü (megarektosigmoid). Dilate
anslarda kalsifik fekaloid tıkaçlar mevcuttu.Rektum distalinde 9 mm
‘ye ulaşan diffüz duvar kalınlık artışı izlenmiş olup lümeninde içerik
ve hava değerleri saptanmadı. Mesane sağ anterolaterale, uterus sol
anterolaterale itilmişti ve Fizik muaynede palpe edilen kitlenin uterus
olduğu anlaşıldı (Resim 1-4). Radyolojik Görüntüleme ve Arşivleme
Sistemi (PACS)‘nde hastaya ait 2013 tarihli Abdomen BT tetkiki
dğerlendirildi. Megarektosigmoid görünümü ve diğer bulgular güncel
tetkikle benzer şekildeydi (Resim 5-6). Tanıda öncelikle kısa segment
yetişkin tip Hirschsprung Hastalığı düşünüldü. İki kez kolonoskopi
denenen hastada taşlaşmış gaita nedeni ile anal girimden ilerlenememis, biyopsi alınamamış, cerrahi konseyinde değerlendirilerek tanı
ve tedavi amaçlı low anterior rezeksiyon uygulandı. HH ile uyumlu
olarak histopatolojik incelemede ganglion hücresi negatif raporlandı
ve megakolon mukozasında yaygın iskemik değişiklikler saptandı.
Tartışma/Sonuç: Yetişkin hastada megakolon (>9 cm) ayırıcı tanısında mekanik obstruksiyon, pseudo-obstruksiyon, toxic megakolon, iskemik kolit gibi bir çok patoloji düşünülebilir. Öykü, semptomların süresi, ek hastalıklar, kolonoskopi ve görüntüleme bulguları ile
doğru tanı,uygun tedavi yaklaşımı belirlenir. Olgumuzda çocukluktan
itibaren konstipasyon, laksatif bağımlı defekasyon öyküsü mevcuttu,
ileus atakları ile her yıl farklı merkezlere başvuruları olmuştu. Kronik
kabızlık öyküsü olan hastalarda, radyolojik bulgular da destekliyorsa
HH tanısı akla gelmelidir. Olgumuzdaki gibi, bu hastaların anemi ile
başvurabileceği literatür örneklerinde de belirtilmiştir. Sonuç olarak;
yetişkinde Hirschsprung hastalığının görülmesi oldukça nadirdir
ve tanısının akla gelmemesinden dolayı genelde yanlış tanı alırlar.
Tanıdaki gecikme yaşam kalitesinde azalmaya, obstruksiyon, volvulus veya enterokolit gibi ciddi ve mortalitesi komplikasyonlara neden
olabilir.