Akademik Veri Yönetim Sistemi
Kalp ve Damar Cerrahisi: Teori, Metodoloji ve Uygulama, Doç. Dr. Oğuz Kılıç,Doç.Dr. Dilek Atik, Editör, Platanus Yayın Grubu, Ankara, ss.25-32, 2025
Kardiyak miksomalar, kalbin en sık görülen primer benign tümörleri olup tüm benign kardiyak tümörlerin yaklaşık %50’sini oluşturur. Genellikle 30–60 yaş arasında görülür; pediatrik olgularda daha nadirdir. Sporadik miksomalar daha yaygın olmakla birlikte, ailesel formlar daha erken yaşta ortaya çıkar ve operasyon sonrası rekürrens riski daha yüksektir. Klinik bulgular tümörün yerleşimi, boyutu ve emboli potansiyeliyle ilişkilidir.
Patoloji:
Miksomalar çoğunlukla sol atriyumda (%75) yerleşir; sağ atriyumda %18, ventriküllerde %4–6 oranında bulunur. Subendokardiyal mezenkimal hücrelerden köken aldığı düşünülen, jelatinöz, yumuşak ve çoğunlukla pediküllü yapılardır. Mikroskobik olarak mukopolisakkarit açısından zengin miksoid matriks, düşük mitotik aktivite, kollajen ve elastik lifler tipiktir. Solid miksomalar düzgün sınırlı iken, papiller miksomalar frajildir ve emboli riskini artırır.
Klinik:
Miksomalar asemptomatik olabileceği gibi üç ana tabloya yol açar:
Konstitüsyonel semptomlar: Ateş, kilo kaybı, anemi, yüksek sedimentasyon, IL-6 aracılı immünglobulin artışı.
Embolik olaylar: Olguların üçte birinde sistemik emboli görülür; serebral, ekstremite, renal veya koroner arterler etkilenebilir. Sağ atriyal miksomalar pulmoner emboliye neden olabilir.
Obstrüktif bulgular: Sol atriyal miksomalar mitral darlığı taklit eder; dispne, ortopne, çarpıntı ve pozisyonla değişen semptomlar tipiktir. Sağ atriyal miksomalar triküspit darlığı ve sağ kalp yetmezliği bulguları yapabilir.
Tanı:
Transtorasik ekokardiyografi miksomanın tanısında ilk ve çoğu zaman yeterli yöntemdir; tümörün yerleşimi ve kapaklarla ilişkisi net şekilde görülebilir. Transözofageal EKO, morfolojik değerlendirmede daha üstündür. BT/MRG, tümörün boyutu ve invazyonunu gösterir. EKG ve grafi çoğunlukla nonspesifiktir.
Tedavi:
Standart tedavi cerrahi eksizyondur. Median sternotomi ve kardiyopulmoner bypass ile tümör direkt görüş altında çıkarılır. Embolik komplikasyonları önlemek için aort klemp öncesi manipülasyon sınırlandırılmalıdır. Sol atriyal miksomalara sol atriyotomi veya transeptal yaklaşım; sağ atriyal miksomalara sağ atriyotomi ile ulaşılır. Ventriküler miksomalarda gerekirse ventrikülotomi uygulanır. Cerrahi sonuçlar genellikle iyidir; ancak ailesel/sendoromik olgularda rekürrens görülebilir.
Cardiac myxomas are the most common primary benign cardiac tumors, accounting for approximately 50% of all benign cardiac neoplasms. They occur mainly between 30 and 60 years of age, with fewer cases in pediatric populations. Sporadic myxomas are typical, while familial forms present earlier and carry a higher risk of postoperative recurrence. Clinical presentation depends largely on tumor location, size, and embolic potential.
Pathology:
Most myxomas arise in the left atrium (≈75%), followed by the right atrium (18%) and ventricles (4–6%). They are gelatinous, soft, often pedunculated masses thought to originate from subendocardial mesenchymal cells. Microscopically, they show a mucopolysaccharide-rich myxoid matrix, low mitotic activity, and scattered collagen and elastic fibers. Solid myxomas are well-circumscribed, whereas papillary myxomas are fragile and associated with a higher risk of embolization.
Clinical Features:
Myxomas may be asymptomatic or manifest in three major patterns:
Constitutional symptoms: Fever, weight loss, anemia, elevated ESR, and IL-6–mediated hypergammaglobulinemia.
Embolic events: Occur in about one-third of cases, affecting cerebral, peripheral, renal, or coronary arteries. Right atrial myxomas may cause pulmonary embolism.
Obstructive manifestations: Left atrial myxomas often mimic mitral stenosis, causing dyspnea, orthopnea, palpitations, and position-dependent symptoms. Right atrial lesions may mimic tricuspid stenosis and lead to signs of right-sided heart failure.
Diagnosis:
Transthoracic echocardiography (TTE) is the primary and often sufficient diagnostic tool, allowing visualization of tumor attachment, mobility, and hemodynamic impact. Transesophageal echocardiography (TEE) provides superior morphological detail. Cardiac CT/MRI can further define tumor size, invasion, and tissue characteristics. Electrocardiography and chest radiography are often nonspecific.
Treatment:
The standard and most effective therapy is surgical excision. Median sternotomy with cardiopulmonary bypass allows direct visualization and safe removal of the tumor. Cardiac manipulation before aortic cross-clamping should be minimized to reduce embolic risk. Left atrial myxomas are approached via left atriotomy or transseptal access; right atrial myxomas via right atriotomy. Ventricular myxomas may require ventriculotomy if atrial access is insufficient. Surgical outcomes are generally excellent, though recurrence is more common in familial or syndromic cases.