Kombine pulmoner fibrozis ve amfizem (CPFE) sendromu; nefes darlığı, üst lob amfizemi, alt lob fibrozisi ve gaz de ğişim bozuklu-ğuyla karakterize nadir bir hastalıktır. CPFE sendromu genellikle sigara içen erkeklerde görülür ve pulmoner hipertansiyon varlığımortaliteyle iliş kilidir. Spirometrik volümlerin nispeten korunması ve karbonmonoksit difüzyon testinde azalma diğer önemli birözelliktir. CPFE sendromu şimdiye kadar literatürde sadece 70 hastada tan ımlanm ıştır. Bu derlemede CPFE sendromu literatür e şli-ğinde sunulmu ştur.
Combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE) syndrome is a rare disease characterized with shortness of breath, upper lobeemphysema, lower lobe fibrosis and impairment of gas exchange. This syndrome is a disease usually seen in male smokers.Pulmonary hypertension is associated with mortality. Another important feature, spirometric volumes relatively protected and areduction in carbon monoxide diffusion test. CPFE syndrome in the literature so far have been identified in only 70 patients. In thisreview CPFE syndrome is presented with literature.
