NÖROENDOKRİN TÜMÖRE BAĞLI DİRENÇLİ SEKONDER HİPERTANSİYON OLGUSU

19. Ulusal Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Sanal Kongresi, Antalya, Türkiye, 23 - 25 Ekim 2020, ss.121-122

Tuğçem Akın1 , Hikmet Kıztanır1 , Ayşe Sülü1 , Pelin Köşger1 , Ersin Töret2 , Nuran Çetin3 , Birgül Kırel4 ,

Hüseyin İlhan5 , Birsen Uçar1

1Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Eskişehir

2Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, Eskişehir

3Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, Eskişehir

4Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, Eskişehir

5Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Çocuk Cerrahisi Bilim Dalı, Eskişehir

GİRİŞ: Sekonder hipertansiyon, çocuklarda primer nedenlerden daha sık görülmektedir. Akut ve kronik

etkileri nedeniyle, hipertansiyonun ve altta yatan nedenlerin tedavisi esastır. Burada toraksta kitle ve

hipertansiyon nedeni ile yapılan tetkiklerinde paraganglioma tanısı alan olgumuzu sunduk.

OLGU: 12 yaşında erkek hasta, son 3 gündür terleme ve kusmanın eşlik ettiği baş ağrısı, baş dönmesi

ve çarpıntı yakınmaları ve dış merkezde tansiyon yüksekliği saptanması nedeniyle başvurdu.

Özgeçmişinde ve soygeçmişinde özellik yoktu. Fizik muayenede vücut ağırlığı 28 kg (<3 p), boyu 143 cm

(10-25 p). Vücut ısısı 36,7 °C, kalp atım hızı 120/dk, solunum sayısı 20/dk ve kan basıncı 170/105 mmHg

(95 p: 120/79 mmHg) saptandı, ekstremiteler arasında kan basıncı farkı yoktu. Kardiyak oskültasyonda

1-2°/6 sistolik üfürüm duyuldu, nabızları eşit alınıyordu, diğer sistem muayenelerinde özellik yoktu.

Elektrokardiyografik değerlendirmede sol ventrikül hipertrofisi ve sinüs taşikardisi mevcuttu.

Ekokardiyografik değerlendirmede interventriküler septum ve sol ventrikül serbest duvarı kalın izlendi.

IVSd: 12 mm (N: 3,8-7,4 mm, z-skoru:7,1 ), LVPWd: 10 mm (N: 3,7-8,1 mm, z-skoru: 3,7) olarak ölçüldü.

Aortik kapakta hafif derecede yetersizlik saptandı. Akciğer grafisinde paravertebral bölgede solid kitle

ile uyumlu görünüm ve aort topuzunda belirginleşme mevcuttu (Resim 1). Manyetik rezonans

incelemede T9-T11 vertebra korpusları düzeyinde, sağ paraverebral alan ve kostovertebral açıda

yerleşik, 5x3 cm boyutlarında, içerisinde vasküler yapılara ait odaklar bulunan, makrolobüle konturlu

solid kitle (paraganglioma?) saptandı (Resim 2). Galyum-68 sintigrafisi ile nöroendokrin tümör tanısı

desteklendi. Servis izleminde kan basıncı değerlerinin yüksek seyretmesi nedeniyle amlodipin tedavisi

başlandı. Hipertansiyonun kontrol altına alınamaması nedeniyle aşamalı olarak enalapril, doksazosin

ve propranolol tedavisi ile kan basıncı kontrolü sağlanabildi. Paraganglioma ön tanısı ile yapılan

tetkiklerinde; 24 saatlik idrarda normetanefrin düzeyi 3979 ug/24 saat (N: 47,0-176,0) ve noradrenalin

düzeyi 1567 ug/24 saat (N: 23-105) saptandı. Paraganglioma ön tanısıyla çocuk cerrahisi tarafından

kitle eksizyonu planlandı.

TARTIŞMA: Paraganglioma %70 baş ve boyunda, %20 abdominal ve pelvik, % 10 torakal yerleşim

gösteren nöroendokrin bir tümördür. Artmış katekolamin salınımına bağlı hipertansiyon, baş ağrısı,

terleme ve çarpıntı en sık semptomlardır. Çocukluk yaş grubunda, özellikle tedaviye dirençli

hipertansiyon varlığında nöroendokrin tümörler de araştırılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Paraganglioma, Sekonder Hipertansiyon, Sol Ventrikül Hipertrofisi