Akademik Veri Yönetim Sistemi
Uluslararası katılımlı 18. türk pediatrik kardiyoloji ve kalp cerrahi kongresi,, Antalya, Türkiye, 11 - 14 Nisan 2019, ss.80
8 Yaşında Nefrotik Sendromlu Olguda Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon
Tuğçem Keskin1, Pelin Köşger1, Hikmet Kıztanır1, Zeynep Canan Özdemir2, Bedrettin Yıldızeli3, Nilgün Işıksalan Özbülbül4
1Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyolojisi BD, Eskişehir 2Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematolojisi BD, Eskişehir 3Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi AD, İstanbul 4Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji AD, Eskişehir
Giriş: Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH), pulmoner tromboembolizmin neden olduğu pulmoner arteriyel sistemin kalıcı darlığına bağlı olarak ortalama pulmoner arter basıncının, en az 3 aylık antikoagülan tedaviye rağmen yüksek kalmasıdır. Pik prevalans 60-70 yaşlarındadır. Çocuklardaki az sayıda KTEPH olgusunda etiyolojik neden lupus antikoagülanları, antikardiyolipin antikorları ve protein C eksikliğidir. Çocuklarda nefrotik sendrom (NS) KTEPH’in nadir bir sebebidir. Türkiye’den ilk, literatürde 3. ve en küçük olgu olarak 8 yaşındaki NS hastamız sunulmuştur.
Olgu: Fokal segmental glomerüloskleroz tanılı 8 yaşında erkek hasta, çabuk yorulma, hızlı nefes alma şikayetleriyle danışıldı. Tekrarlayan albümin infüzyonu ihtiyacı nedeniyle 1,5 yıl önce sağ internal juguler venden port kateteri yerleştirildiği, mikofenolat mofetilum tedavisi sonrasında albümin infüzyonu sıklığında azalma olmakla beraber idrarda protein kaybının halen devam ettiği öğrenildi. Ekokardiyografide sağ ventrikül (RV) dilate, pulmoner arter (PA) oldukça geniş, triküspit yetersizlik yoluyla hesaplanan RV sistolik basıncı yaklaşık 50 mmHg ölçüldü. Kalp kateterizasyonunda RV basıncı 53/0 mmHg, PA basıncı 58/32 (ortalama 49) mmHg, her iki PA dallarının hiler bölgeden sonra kesintiye uğradığı, ya da inceldiği, her iki akciğerde vaskülaritenin belirgin olarak azaldığı izlendi. Toraks BT anjiyografisinde her iki akciğer loblarında kronik tromboemboli ile uyumlu hipodens dolum defektleri ve vasküler kalibrasyonlarda belirgin incelme tariflendi. Bu bulgularla KTEPH tanısı konuldu, transtözefageal ekokardiyografide kalp boşluklarında ve sağ atriyumdaki kateter ucu üzerinde trombüs saptanmamasına rağmen, kateter varlığının da kronik tromboembolilere sebep olabileceği düşünülerek port kateteri çıkarılıp düşük molekül ağırlıklı heparin başlandı. İzlemde viral enfeksiyonu takiben solunum sıkıntısı ve desatürasyon gelişti. Ekokardiyografisinde RV sistolik basıncının sistemik seviyeye ulaştığı saptandı. Hemodinamik bozulma olmaması nedeniyle acil endarterektomi endikasyonu olmadığı düşünülerek antikoagülan tedaviye devam edildi. Tedavinin 2. ayında ekokardiyografik olarak sağ ventrikül basıncında belirgin gerileme, klinik bulgularında düzelme saptadı. Kontrol Toraks BT anjiyografide kronik pulmoner tromboemboli bulgularında gerileme olmadığı belirlendi. Çocuklarda kısıtlı pulmoner endarterektomi deneyimi ve cerrahi riskinin yüksek olması sebebiyle bir süre daha medikal tedaviyle izlemi uygun görüldü.
Tartışma ve Sonuç: Literatürde çocuklarda NS ilişkili KTEPH’in sadece 12 ve 15 yaşındaki iki hastada bildirildiğini saptadık. Bildirilen üçüncü ve en küçük olgumuzla, KTEPH’in çok nadir de olsa çocuklarda da gelişebileceğini ve özellikle intavasküler kateterlerin uzun süreli varlığında NS’nin önemli bir predispozan faktör olduğunu vurgulamak istedik.
Anahtar Kelimeler: Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon, Nefrotik Sendrom, Port kateter, Antikoagülan tedavi