MULTİPL KORONER ARTER ANEVRİZMASI İLE TANI KONULAN POLİARTERİTİS NODOZA OLGUSU

19. Ulusal Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Sanal Kongresi, Antalya, Türkiye, 23 - 25 Ekim 2020, ss.125-126

Pelin Köşger1 , Ayşe Sülü1 , Hikmet Kıztanır1 , Tuğçem Akın1 , Aslı Kavaz Tufan2 , Nuran Çetin2 , Çiğdem

Öztunalı3 , Birsen Uçar1

1Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Pediyatrik Kardiyoloji Bilim Dalı

2Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Pediyatrik Romatoloji Bilim Dalı

3Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı

GİRİŞ-AMAÇ: Juvenil poliarteritis nodoza (JPAN), küçük ve orta çaplı arterleri tutan, nekrotizan bir

vaskülittir. Ateş, halsizlik, kas ağrısı ve hassasiyeti, iştahsızlık, kilo kaybı sık gözlenen bulgularıdır.

Çocukluk çağı vaskülitleri arasında görece daha sık rastlanan ve benzer şekilde küçük ve orta çaplı

arterleri tutan Kawasaki Hastalığı ile ortak bulguları olup, koroner arter tutulumu bunlardan biridir.

Ayrıca PAN’ın streptokok infeksiyonu ile olan ilişkisi ve akut oligoartritin erken dönem bulgularından

biri olması sebebiyle, artrit ve ASO yüksekliği olan bazı olgular öncelikle akut romatizmal ateş (ARA)

olarak değerlendirilmektedir. Burada başlangıç bulguları uzamış ateş, kas ağrısı, artralji ve kilo kaybı

olan, izlemde multipl koroner arter anevrizmalarının geliştiği, renal, hepatik ve santral sinir sistemi

anevrizmalarının da tespitiyle JPAN tanısı alan bir olgu sunulmuştur.

OLGU: Bir haftadır devam eden ateş yüksekliği, sağ dirsek ve dizinde ağrı yakınmaları olan 10 yaşında

kız hasta, ASO:1600 IU/ml, ESH: 100 mm/h, CRP: 120 mg/L saptanması nedeniyle ARA ön tanısıyla

danışıldı. Artrit ve ekokardiyografisinde romatizmal kapak hastalığı bulgusu saptanmayan hastada, sağ

kol ve bacakta kas ağrısı ve hassasiyetin belirgin olması ve bir haftada >4 kg kilo kaybı öyküsü nedeniyle

ön planda ARA düşünülmedi. İzleminin 7. gününde tekrarlanan ekokardiyografi bulguları normaldi.

Kawasaki hastalığını destekleyici klinik ve laboratuvar bulgusu yoktu. İnfeksiyöz, romatolojik ve malign

hastalıklara yönelik tetkikleri yapıldı. ANA pozitifliği dışında pozitif bulgu saptanmadı. İzleminin 3.

haftasında inflamasyon bulguları ve ateş yüksekliği gerilemeyen, kas ağrısı, hassasiyeti ve kilo kaybı

devam eden hastaya vaskülit açısından toraks ve abdominal BT anjiyografi yapıldı. Koroner arterlerde

belirgin olmak üzere, sol renal ve hepatik arterde anevrizma saptandı. Tekrarlanan

ekokardiyografisinde sol ve sağ koroner arterlerde multipl fusimorm ve sakküler anevrizmatik

genişleme görüldü (Resim 1-2). Kraniyal MR anjiyografisinde serebellar arterde küçük anevrizma

saptandı. Anjiyografi bulguları, kilo kaybı, yaygın kas ağrısı ve hassasiyeti ile JPAN kriterlerini karşılayan

hastaya İVİG, pulse metil prednizolon ve siklofosfamid tedavisi uygulandı. Kombine antiagregan ve

antikoagülan tedavi verildi.

SONUÇ: JPAN ve Kawasaki hastalığı arasında birçok ortak klinik ve laboratuvar bulgu mevcuttur.

Tedavide bazı ortak noktalar bulunsa da JPAN, uzun süreli immünosüpresif tedavinin verildiği, kronik

seyirli bir vaskülittir. Ayırıcı tanıda kas ağrısı, kas hassasiyeti, kilo kaybı ve sistemik arteriyel tutulumun

JPAN’ı destekleyen bulgular olarak akılda tutulması fayda sağlayacaktır.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, koroner anevrizma, poliarteritis nodoza