MULTİPL KORONER ARTER ANEVRİZMASI İLE TANI KONULAN POLİARTERİTİS NODOZA OLGUSU


Creative Commons License

Köşger P., Sülü A., Kıztanır H., Kavaz Tufan A., Çetin N., Öztunalı Ç., ...More

19. Ulusal Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Sanal Kongresi, Antalya, Turkey, 23 - 25 October 2020, pp.125-126

  • Publication Type: Conference Paper / Full Text
  • City: Antalya
  • Country: Turkey
  • Page Numbers: pp.125-126
  • Recep Tayyip Erdoğan University Affiliated: Yes

Abstract

MULTİPL KORONER ARTER ANEVRİZMASI İLE TANI KONULAN POLİARTERİTİS NODOZA OLGUSU
Pelin Köşger1 , Ayşe Sülü1 , Hikmet Kıztanır1 , Tuğçem Akın1 , Aslı Kavaz Tufan2 , Nuran Çetin2 , Çiğdem
Öztunalı3 , Birsen Uçar1
1Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Pediyatrik Kardiyoloji Bilim Dalı
2Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Pediyatrik Romatoloji Bilim Dalı
3Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı
GİRİŞ-AMAÇ: Juvenil poliarteritis nodoza (JPAN), küçük ve orta çaplı arterleri tutan, nekrotizan bir
vaskülittir. Ateş, halsizlik, kas ağrısı ve hassasiyeti, iştahsızlık, kilo kaybı sık gözlenen bulgularıdır.
Çocukluk çağı vaskülitleri arasında görece daha sık rastlanan ve benzer şekilde küçük ve orta çaplı
arterleri tutan Kawasaki Hastalığı ile ortak bulguları olup, koroner arter tutulumu bunlardan biridir.
Ayrıca PAN’ın streptokok infeksiyonu ile olan ilişkisi ve akut oligoartritin erken dönem bulgularından
biri olması sebebiyle, artrit ve ASO yüksekliği olan bazı olgular öncelikle akut romatizmal ateş (ARA)
olarak değerlendirilmektedir. Burada başlangıç bulguları uzamış ateş, kas ağrısı, artralji ve kilo kaybı
olan, izlemde multipl koroner arter anevrizmalarının geliştiği, renal, hepatik ve santral sinir sistemi
anevrizmalarının da tespitiyle JPAN tanısı alan bir olgu sunulmuştur.
OLGU: Bir haftadır devam eden ateş yüksekliği, sağ dirsek ve dizinde ağrı yakınmaları olan 10 yaşında
kız hasta, ASO:1600 IU/ml, ESH: 100 mm/h, CRP: 120 mg/L saptanması nedeniyle ARA ön tanısıyla
danışıldı. Artrit ve ekokardiyografisinde romatizmal kapak hastalığı bulgusu saptanmayan hastada, sağ
kol ve bacakta kas ağrısı ve hassasiyetin belirgin olması ve bir haftada >4 kg kilo kaybı öyküsü nedeniyle
ön planda ARA düşünülmedi. İzleminin 7. gününde tekrarlanan ekokardiyografi bulguları normaldi.
Kawasaki hastalığını destekleyici klinik ve laboratuvar bulgusu yoktu. İnfeksiyöz, romatolojik ve malign
hastalıklara yönelik tetkikleri yapıldı. ANA pozitifliği dışında pozitif bulgu saptanmadı. İzleminin 3.
haftasında inflamasyon bulguları ve ateş yüksekliği gerilemeyen, kas ağrısı, hassasiyeti ve kilo kaybı
devam eden hastaya vaskülit açısından toraks ve abdominal BT anjiyografi yapıldı. Koroner arterlerde
belirgin olmak üzere, sol renal ve hepatik arterde anevrizma saptandı. Tekrarlanan
ekokardiyografisinde sol ve sağ koroner arterlerde multipl fusimorm ve sakküler anevrizmatik
genişleme görüldü (Resim 1-2). Kraniyal MR anjiyografisinde serebellar arterde küçük anevrizma
saptandı. Anjiyografi bulguları, kilo kaybı, yaygın kas ağrısı ve hassasiyeti ile JPAN kriterlerini karşılayan
hastaya İVİG, pulse metil prednizolon ve siklofosfamid tedavisi uygulandı. Kombine antiagregan ve
antikoagülan tedavi verildi.
SONUÇ: JPAN ve Kawasaki hastalığı arasında birçok ortak klinik ve laboratuvar bulgu mevcuttur.
Tedavide bazı ortak noktalar bulunsa da JPAN, uzun süreli immünosüpresif tedavinin verildiği, kronik
seyirli bir vaskülittir. Ayırıcı tanıda kas ağrısı, kas hassasiyeti, kilo kaybı ve sistemik arteriyel tutulumun
JPAN’ı destekleyen bulgular olarak akılda tutulması fayda sağlayacaktır.
Anahtar Kelimeler: Çocuk, koroner anevrizma, poliarteritis nodoza