Akademik Veri Yönetim Sistemi
17.Ulusal Pediyatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Kongresi,, Antalya, Türkiye, 18 - 21 Nisan 2018, ss.76-77
Trombofiliye Bağlı Gelişen Vena Kava Superior ve İnferior Obstrüksiyonu:
Bir Olgu Nedeniyle
Tuğçem Keskin, Pelin Köşger, Hikmet Kıztanır, Birsen Uçar
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyolojisi BD, Eskişehir
Giriş: Trombofili hastalarında alt ekstremite venöz trombüsleri sık görülür. Altta yatan ek hastalık, obtrüksiyon, travma gibi durumların varlığı dışında izole trombolifide vena kava superior ve vena kava inferior trombüslerinin görülmesi daha nadirdir. Burada trombolifilisi olan ve başka bir etiyoloji ile ilişkilendirilemeyen vena kava superior ve inferiorda trombüs saptanan bir olgu sunularak tartışıldı.
Olgu: Daha önce sağlıklı olduğu bilinen 17 yaşında erkek hasta, son 3 aydır göğüs ön duvarı, boyun ve yüzde şişlik ve kızarıklık şikayetleri nedeniyle tarafımıza başvurdu. Ekokardiyografik ve venöz Doppler ultrasonografik incelemelerinde vena kava süperiorda kronik trombüs ile uyumlu tıkanıklık saptanması üzerine vena kava superior sendromuna yol açabilecek hematolojik-onkolojik, romatolojik, infeksiyöz nedenlere yönelik tetkikler yapılarak dışlandı. Heterozigot FVL1691G>A, heterozigot FXIII34V>L ve homozigot PAI-1 4G/4G mutasyonları tespit edildi. Düşük molekül ağırlıklı heparin başlandı, kronik olması nedeniyle trombolitik tedavi verilmedi. İzleminin 30. gününde oral antikoagülan tedavi ile taburcu edildi, INR kontrolleri terapötik aralıkta tutuldu. Kontrol ultrasonografik ve ekokardiyografik değerlendirmelerinde obstrüksiyonun devam ettiği, intrakardiyak trombüs olmadığı izlendi. Oral antikoagülan tedavisinin 7. ayında hasta nefes darlığı, çabuk yorulma şikayeti ile tekrar başvurdu; ekokardiyografik değerlendirmesinde vena kava inferiorun sağ atriuma açıldığı yerde 13x21 mm boyutlarında trombus ve kısmi tıkanıklık izlendi, vena kava supoeriyor halen tam tıkalı idi. Yeni gelişen trombüs olduğu düşünülerek trombolitik tedavi başlandı. Sistemik venöz dönüşün belirgin derecede azalması sebebiyle trombektomi yapılma endikasyonu düşünüldü ancak trombofili varlığı nedeniyle yapılacak cerrahi müdahale esnasında ve sonrasında damar endoteline verilecek hasara bağlı olarak hızla tekrar trombüs gelişeceği, bu nedenle belirgin hemodinamik bozulma gelişmediği sürece cerrahi müdahaleden kaçınılması gerektiğine karar verildi. Antikoagülan kullanımına rağmen gelişen trombüs nedeniyle inflamatuvar vaskülit için yapılan MR anjiografi normal saptandı. Trombolitik tedavi sonrasında genel durumu stabil olan, vena kava inferior akımında bir miktar artış olduğu gözlenen hasta düşük molekül ağırlıklı heparin ve aspirin tedavisi ile takibe alındı.
Tartışma ve Sonuç: Vena kava superior ve inferior obstrüksiyonu saptandığında, trombofili nedenleri ayrıntılı olarak araştırılmalıdır. Tedavi, durumun akut ya da kronik oluşuna ve altta yatan etiyolojiye göredir. İnvaziv terapötik yöntemler mevcut olmakla birlikte, genellikle uzun süreli ve yaygın olarak ömür boyu uygulanan antikoagülasyona ihtiyaç duyulmaktadır.
Anahtar Kelimeler: Trombofili, Vena Kava İnferior Obstrüksiyonu, Vena Kava Superior Obstrüksiyonu